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El síndrome de la cimitarra se caracteriza por una conexión anormal entre una o más venas pulmonares y el sistema venoso sistémico. La vena en cimitarra generalmente drena hacia la porción hepática de la cava inferior, pero también puede desembocar en las venas suprahepáticas, la vena porta, la vena ácigos o directamente en la aurícula derecha (provocando un cortocircuito de izquierda a derecha). Se trata de un paciente masculino de 7 años de edad con dextrocardia e hipertensión pulmonar , a quien se le solicito angiotomografía de corazón. El signo de la cimitarra describe una imagen característica que se crea por una anomalía de la vena pulmonar derecha que le hace adoptar la silueta de la espada turca, de la que recibe el nombre . Esta espada originaria del Medio Oriente y se consideraba un símbolo de honor, dignidad y valentía.